سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) اولین شیوه درمان بیماری نادر ریه بینابینی (ILD) را تایید کرد

سازمان غذا و داروی آمریکا استفاده از کپسول هایOfev  (nintedanib) را برای کاهش سرعت پیشرفت بیماری ریه بینابینی (ILD) و اسکلرودرما به نام SSc-ILD در بزرگسالان تایید کرد. این اولین درمان تأیید شده توسط FDA برای این بیماری نادر ریه است.  

اسکلرودرما نوعی بیماری نادر است که باعث می شود بافت های سرتاسر بدن از جمله ریه سخت و زخمی شوند.

بیماری ریه بینابینی یا ILD ناحیه اینترستیتوم (interstitium) که بخشی از ریه می باشد را تحت تاثیر قرار می دهد و یکی از شایع ترین نشانه های بیماری اسکلرودرمی است. اسکلودرما (SSc-ILD) یک بیماری پیشرونده ریه است که به طور فزاینده باعث کاهش عملکرد ریه شده و می تواند باعث ناتوان شدن انسان و تهدیدی برای زندگی او باشد. بیماری ریه بینابینی ILD  علت اصلی مرگ و میر در افراد مبتلا به اسکلرودرمی است و زمانی اتفاق می افتد که ریه ها نتوانند اکسیژن کافی به قلب برسانند.

میزان اثربخشی کپسول Ofev برای درمان بیماری SSc-ILD  بر روی 576 بیمار با محدوده سنی 20-79 سال مورد مطالعه قرار گرفت. تعدادی از بیماران به مدت 52 هفته و برخی به مدت 100 هفته تحت درمان قرار گرفتند. در مرحله اول آزمایش، میزان FVC  ظرفیت حیاتی اجباری (حجم هوایی است که بعد از یک دم عمیق می‌توان با شدت هر چه بیشتر و با حداکثر توان از ریه‌ها خارج کرد) مورد اندازه گیری قرار گرفت. بیمارانی که در طول مدت آزمایش کپسول Ofev را مصرف کرده بودند در مقایسه با سایر بیماران، افت کمتری را در کاهش عملکرد ریه نشان دادند. شایعترین عارضه جانبی جدی که در بیماران تحت درمان با کپسول Ofev گزارش شد، ذات الریه (التهاب ریه) بود. عوارض جانبی در طول آزمایش، باعث شد تا به میزان 34% دوز مصرف کپسول Ofev  را در بیماران تحت درمان کاهش دهند. اسهال، شایعترین واکنش منفی گزارش شد.

در قسمت اطلاعات دارویی کپسول  Ofev هشدارهایی برای بیماران دارای اختلال کبدی متوسط یا شدید، افرادی که کبدشان آنزیم های زیادی را تولید می کند، افرادی که در اثر مصرف دارو دچار آسیب های کبدی شده اند و بیماران مبتلا به اختلالات دستگاه گوارش قید شده است. کپسول  Ofev ممکن است باعث سمیت جنینی شده و به جنین آسیب برساند، همچنین مصرف کپسول Ofev  می توان به حوادث ترمبوز آمبولی شریانی (ایجاد لخته خون در شریان)، خونریزی و سوراخ شدن دستگاه گوارش منجر شود.

سایر عوارض جانبی مشاهده شده در بیمارنی که کپسول Ofev را مصرف می کنند شامل اسهال، حالت تهوع، درد شکم، استفراغ، افزایش آنزیم کبدی، کاهش اشتها، سردرد، کاهش وزن و فشار خون بالا (فشار خون بالا) می باشد.

کپسول Ofev  ابتدا در سال 2014 برای درمان بیماران بزرگسال مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) که یکی دیگر از بیماریهای بینابینی ریه است، مورد تأیید قرار گرفته بود.